流行病学
流行病学:HTLV-Ⅰ在世界各地均有分布。研究显示此种病毒感染者多达1000万~2000万,患者有明显的地域分布特征。日本西南部是此种病毒感染的高发区。据估计,日本约有120万HTLV-Ⅰ的携带者,这些携带者主要存在于九州、鹿儿岛、冲绳等地区。成人T细胞白血病和HTLV-Ⅰ相关的脊髓病发生的频度与病毒携带者的阳性率一致。在日本,50%的成人T淋巴细胞白血病分布于九州地区,25%分布于东京、大阪、名古屋等城市。加勒比海诸岛、南美洲、中非等地区为HTLV-Ⅰ感染的高发区,向北美和欧洲移民者中,此种感染发生率也较高。
HTLV-Ⅰ可通过垂直和水平两条途径引起感染。垂直感染系母子间的感染,可通过脐血经胎盘感染或通过哺乳感染;水平感染则是通过性交和输血发生的感染。在日本对献血者已进行常规HTLV-Ⅰ抗体检测,以预防水平感染。
由此种病毒所致的葡萄膜炎已成为一个不可忽视的类型。据日本高发区的Miyata眼科医院的血清流行病学调查,在686例葡萄膜炎患者中,HTLV-Ⅰ血清阳性者达23%。当然,并不能认为血清阳性者的葡萄膜炎一定是由此种病毒所引起。在国内HTLV-Ⅰ感染已有报道,但尚未见HTLV-Ⅰ所致葡萄膜炎的报道。
临床表现
临床表现:
1.全身表现 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型已确定可以引起一种T细胞恶性肿瘤(成人T细胞白血病)和一种慢性脊髓病。
(1)成人T细胞白血病:仅发生于成人。典型的病例呈急性或亚急性经过,肝、脾淋巴结肿大,但胸腺不受侵犯,有全身或局限性皮损,如
红皮病、结节等。贫血相对较轻,白细胞增多,至2.6万~8.5万,有的甚至达10万。具有特殊核形的淋巴细胞为突出表现。骨髓白血病细胞百分比较一般白血病为低。患者细胞免疫功能低下,常导致条件致病菌感染,如肺的机会性感染、
慢性肾衰竭、非特异的皮肤真菌病等。患者预后多不良。
(2)嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关的脊髓病:是以痉挛性脊髓
麻痹为主的慢性神经疾患,女性稍多于男性,多发生于30~40岁,也可见于儿童和老人。起病缓慢,表现为痉挛性对称性
麻痹、双下肢肌力低下、膀胱功能障碍、感觉和震动觉障碍、腱反射亢进、肺泡炎、关节运动障碍、葡萄膜炎等。
2.嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型没有全身病也可引起相关性葡萄膜炎。
(1)T细胞白血病伴有HTVL-Ⅰ型葡萄膜炎:这可能是通过两种机制引起的葡萄膜炎:①肿瘤细胞直接向眼内浸润;②在患者免疫功能低下时,引起机会性感染而引起葡萄膜炎。
(2)HTLV-Ⅰ相关的脊髓病伴有的HTLV-Ⅰ型葡萄膜炎:除常见的
视网膜血管炎以外,可并发葡萄膜炎,多为急性或亚急性发病,表现轻度肉芽肿性
前葡萄膜炎,玻璃体颗粒状或膜状混浊,单眼或双眼发病,可复发,与神经症状不一定相关。
(3)HTLV-Ⅰ所致的葡萄膜炎:近年研究证实HTLV-Ⅰ没有全身病也可引起葡萄膜炎。因为发现原因不明的葡萄膜炎HTLV-Ⅰ的感染率比原因明确的葡萄膜炎出现有意义的增高,因而命名为嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎。嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎发病年龄为19~75岁,平均46岁。有日本研究者报道女性在20~29岁和50~59岁呈发病高峰,认为可能与这两个年龄段明显的内环境如性激素和妊娠的变化有关。其临床特点是具有轻度的临床表现如眼前漂浮物、雾视,或急性或亚急性视力下降,可单眼或双眼发病。患者有轻度睫状充血,角膜后可有羊脂状KP,前房轻度或中度浮游细胞,瞳孔缘白色柔软结节,虹膜很少出现前后粘连,玻璃体呈轻度或中度混浊,视网膜血管白鞘,并可见视网膜表面有混浊,偶尔可见视网膜脉络膜渗出和萎缩斑。多数患者患有
中间葡萄膜炎,表现为玻璃体混浊和轻度
视网膜血管炎,少数患者仅有虹膜炎或伴有葡萄膜视网膜病变的全葡萄膜炎。葡萄膜炎呈慢性进行性。嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎有以下情况:
①中年健康成年人单眼或双眼发病,为亚急性葡萄膜炎,有雾视和飞蚊症。
②活动期多伴有玻璃体混浊(88%),有肉芽肿或非肉芽肿性
前葡萄膜炎,前者多于后者;
视网膜血管炎,有白鞘或白点附着;脉络膜视网膜诊出病变较少。
③对局部或全身激素治疗反应较好。
④视力预后一般较好,大部分患者视力完全恢复。
⑤很少有复发。
鉴别诊断
鉴别诊断:
1.Behcet病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎和Behcet病都可表现为弥漫性
视网膜血管炎,但前者所致的
视网膜血管炎较轻,很少伴有视网膜出血和渗出,不会有前房积脓。而后者有全身改变如口腔和生殖器溃疡、皮肤改变等。
2.
弓形虫病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎不会引起视网膜坏死,以此可以与引起视网膜坏死的
弓形虫病等鉴别。
3.结节病 嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎和结节病均可引起肉芽肿性葡萄膜炎,但后者可有胸部X线异常,血清血管紧张素转化酶水平升高,而前者没有。
4.嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型相关性葡萄膜炎与Vogt-小柳原田综合征、结核、梅毒或风湿病的鉴别可依据各自不同的全身改变鉴别。
治疗
治疗:HTLV-Ⅰ所致的轻度前葡萄膜炎可用非甾体消炎药、糖皮质激素和睫状肌麻痹剂点眼治疗;对于出现明显的玻璃体炎症者,则应行糖皮质激素后筋膜囊下注射治疗;对于出现严重的玻璃体炎症反应和视网膜血管炎者,则应口服糖皮质激素,一般选用泼尼松,剂量为0.5~1mg/(kg·d),并应随着炎症的控制而逐渐减量,一般不宜长期应用。
患者经治疗后,一般于4~6周可获明显的改善,大多数患者预后较好,部分可获完全治愈。有关抗病毒药物在此种葡萄膜炎中的作用目前尚未完全肯定,但全身免疫抑制药的使用应当十分慎重。
有关HTLV-Ⅰ所致的轻度葡萄膜炎是否可发展成为HTLV-Ⅰ脊髓病或成人T细胞白血病,目前尚不完全清楚,需长期观察始能确定。